Neues zur Prognose und Behandlung nicht squamöser sinunasaler Karzinome
Dr. med. Gabriele Gamerith informierte das Auditorium über die aktuellen Therapieoptionen bei Vorliegen von nicht squamösen sinonasalen Karzinomen. Einen besonderen Stellenwert hatte dabei die MUSES-Studie.
Subentitäten der nicht squamösen sinonasalen Karzinome
- Sinonasales Adenokarzinom (SNAC) vom nicht-intestinalen Typ
- Mukosales Melanom
- Esthesioneuroblastom
- Adenoid-zystisches Karzinom
- Sinonasales undifferenziertes Karzinom
Die am häufigsten vorkommende Subentität der nicht squamösen sinonasalen Karzinome war hierbei Gamerith zufolge das sinonasale Adenokarzinom (SNAC) vom nicht-intestinalen Typ.1,2
Das sinonasale Adenokarzinom (SNAC) vom nicht-intestinalen Typ
Patienten mit sinonasalen Tumoren weisen häufig eine unspezifische klinische Symptomatik auf. Bei Erstdiagnose liegt oft bereits ein fortgeschrittenes Tumorstadium vor. Diese Gegebenheit bedingt eine schlechte Prognose. Was die klinischen Symptome angeht, handelt es sich beim sinonasalen Adenokarzinom (SNAC) vom nicht-intestinalen Typ um eine seltene Entität aus dem Bereich der Kopf- und Halstumore. Es kann in 2 Grade unterschieden werden, wobei der höhere Grad einen aggressiven Krankheitsverlauf aufweist. Zur klinischen Symptomatik dieser Tumorentität zählen Epistaxis, nasale Obstruktion, Rhinorrhoe, Schmerz, Exophthalmus, Diplopie, Lymphknotenbeteiligung, Gewichtsverlust, sowie ein sichtbarer Tumorbefund. Gamerith betonte in ihrem Vortrag, dass sinunasale Tumore äußerst selten sind und es daher wichtig ist, im klinischen Alltag auf mögliche Symptome zu achten.1,2
Sinunasale Adenokarzinome: ITAC vs. NITAC
SNAC vom nicht-intestinalen Typ (ITAC) und nicht intestinale Adenokarzinome (NITAC) unterscheiden sich in vielen Punkten voneinander. Aus histologischer Sicht werden ITAC in verschiedene Subtypen nach BARNES unterteilt. Beim NITAC wird zwischen high grade- und low grade-Tumoren differenziert. Das ITAC ist vor allem in der Siebbeinhöhle lokalisiert. Das männliche Geschlecht überwiegt mit 2:1. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 50-60 Jahren und ein Hauptrisikofaktor ist die Exposition gegenüber Holzstaub, Lederstaub und Formaldehyd. Als zugrundeliegender Pathomechanismus wird eine chronische Entzündungsreaktion vermutet. In den meisten Fällen liegt ein lokalisiertes Tumorwachstum vor. In 5-20% der Fälle kommt es zu Metastasen im Bereich der Lunge, Leber und Knochen. Eine Lymphknotenbeteiligung tritt bei 10% der Patienten auf. Die Rezidivrate liegt bei 50%. Rund 60% der Patienten versterben an ihrer Erkrankung.1,3
Die MUSES-Studie bringt Licht in die Heterogenität sinunasaler Tumore
Die Seltenheit und Heterogenität sinonasaler Karzinome haben - bis zur Veröffentlichung der MUSES-Studie - große, nicht bevölkerungsbasierte Analysen erschwert. Gamerith führte dem Auditorium anhand einer Studie von Ferrari M. et al. diese Heterogenität der sinonasalen Tumoren vor Augen. Bei der MUSES-Studie handelt es sich um die größte Studie über sinonasale Tumore, die mittels transnasaler endoskopischer Chirurgie behandelt worden sind. Bisher hatte das weltweit seltene Vorkommen molekulargenetische Untersuchungen der Tumorentstehungswege sowie die Erprobung alternativer Behandlungsstrategien erschwert. Die transnasale endoskopische Chirurgie (TES) hat sich in den letzten beiden Jahrzehnten zur am häufigsten angewandten chirurgischen Technik zur Behandlung von Sinuskarzinomen entwickelt. Die MUSES-Studie lieferte wichtige Daten zu sinonasalen Karzinomen. Das männliche Geschlecht überwiegt - abhängig von der Subgruppe - hinsichtlich der Inzidenz. Die unterschiedlichen sinonasalen Tumorentitäten unterschieden sich in der MUSES-Studie hinsichtlich ihres Outcomes. Die neuroendokrinen Karzinome und mukosalen Melanome zeigten einen besonders schlechten Verlauf.1,2,4
MUSES-Studie: Prognostische Faktoren für ITAC-Patienten
Gamerith stellte in ihrem Vortrag prognostische Faktoren für ITAC-Patienten anhand von Daten aus der MUSES-Studie vor. 332 ITAC-Patienten waren darin eingeschlossen. Resultat: Das Patientenalter korreliert positiv mit einer schlechten Krankheitsprognose. Auch höhere Krankheitsstadien sind mit einem reduzierten 5-Jahres-Überleben assoziiert. Die muzinösen Karzinome besitzen die schlechteste Prognose.1,4
Therapieoptionen bei nicht squamösen sinunasalen Karzinome
Gamerith nannte folgende Therapieoptionen zur Behandlung nicht squamöser sinunasaler Karzinome. Sie betonte hierbei, dass die Lokaltherapie mit - wenn möglich - R0-Resektion den Vorrang hat:
Frühstadien nicht squamöser sinunasaler Karzinome
Endoskopischedurchgeführte R0-Resektion und zusätzlich hierzu:
- adjuvante Radiotherapie (lokal fortgeschrittene Tumoren ab pT3, N1; R1-Resektion in Kombination mit Chemotherapie)
- perineurale Invasion: (neo-)adjuvante Chemotherapie (hochgradige Tumore, aggressive Tumore, selektionierte ITAC-Fälle: pT3 und pT4)1
Fazit für die Praxis
- Es besteht eine große Heterogenität im Bereich sinonasaler Tumore.1,2
- Die Erstdiagnose erfolgt oft bereits in einem höheren Stadium und ist daher mit einer schlechten Prognose assoziiert.1,2
- MUSES-Studie und ITAC: Ein hohes Patientenalter, höhere Krankheitsstadien und muzinöse Karzinome korrelieren mit einer schlechteren Krankheitsprognose.1,4
- MUSES-Studie: Ergebnisse der TES-basierten Behandlung von Sinonasalkarzinomen variieren je nach Histologie.1,4
- Die MUSES-Studie liefert als große, nicht bevölkerungsbezogene Studie wichtige Bench-Mark-Daten zur Prognose von Sinuskarzinomen, die für eine Behandlung mit TES geeignet sind.1,4
Mehr vom DGHO-Kongress 2022:
- Gamerith, Gabriele, Dr. med., DGHO 2022, Nicht squamöse sinunasale Karzinome: Aktuelle Therapieoptionen, Kopf-Hals Tumoren: Klinische Herausforderungen, Aachen, 11:00-11:30 Uhr, 09.10.2022.
- Llorente J. L. et al. (2014). Sinonasal carcinoma: clinical, pathological, genetic and therapeutic advances. Nat Rev Clin Oncol. 2014 Aug;11(8):460-72.
- Lund V. J. et al. (2012). Evidence for treatment strategies in sinonasal adenocarcinoma. Head Neck. 2012 Aug;34(8):1168-78.
- Ferrari M. et al. (2022). The MUSES∗: a prognostic study on 1360 patients with sinonasal cancer undergoing endoscopic surgery-based treatment. ∗MUlti-institutional collaborative Study on Endoscopically treated Sinonasal cancers. EJC; Vol.171; P161-182.