Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) umfassen eine heterogene Gruppe verschiedener Erkrankungen. Nach ihrer Pathogenese werden sie in vier Gruppen unterteilt:1
Die Leitlinie erörtert insbesondere ILDs bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, da einige davon in 30 bis 75% der Fälle mit einer Lungenbeteiligung einhergehen – insbesondere die systemische Sklerose (SSc), die rheumatoide Arthritis (RA), das Sjögren-Syndrom und die Myositiden. Die interstitielle Lungenerkrankung kann dabei bereits vor der Diagnosestellung der rheumatischen Erkrankung beginnen, sie kann jedoch auch zu jedem Zeitpunkt im Verlauf der rheumatischen Erkrankung neu entstehen. Zum Vergleich: In der Allgemeinbevölkerung wird das ILD-Risiko auf 5 bis 10% geschätzt.2
Zwei Kernpunkte lauten daher: Jeder neu diagnostizierte ILD-Patient sollte auf eine möglicherweise zugrundeliegende rheumatische Erkrankung untersucht werden und jeder Rheumapatient sollte auf eine mögliche ILD hin gescreent werden.2 Der Übergang zwischen gering ausgeprägten, eher harmlosen Lungenbefunden und einer klinisch relevanten ILD ist allerdings unscharf.
Eine gezielte Anamnese sollte Symptome wie Luftnot und trockenen Husten erfragen, aber auch Expositionen (beruflich/ privat), Hinweise auf Systemerkrankungen, die Familienanamnese und Medikationen/ Rauchen/ Drogen. Bei der körperlichen Untersuchung ist neben der Auskultation der Lunge (Sklerosiphonie bei Fibrose/ inspiratorisches "Juchzen" bei EEA) auf Trommelschlegelfinger und Charakteristika einer Systemerkrankung/ Sarkoidose sowie Anzeichen einer Rechtsherzdekompensation zu achten.
Weitere Faktoren spielen auch eine wichtige Rolle für die Einschätzung des Risikos: Bei der RA tritt eine Lungenbeteiligung fast nur bei Betroffenen mit Rheumafaktoren und bestimmten ACPA-Antikörpern auf. Zudem haben Männer mit RA eine höhere Wahrscheinlichkeit, eine ILD zu entwickeln als Frauen und Raucher eine höhere Wahrscheinlichkeit als Nichtraucher.
Auch eine Lungenfunktionsdiagnostik sollte bei ILD-Verdacht erfolgen (Spirometrie/Bodyplethysmographie, Diffusionskapazitätsbestimmung, Blutgasanalyse, Belastungstest (6 MWT/Spiroergometrie) sowie bei v.a. Atempumpenversagen eine nächtliche Kapnometrie). Als Goldstandard für die Diagnosesicherung der ILD gilt die Dünnschicht-Volumen-Computertomografie.1
Typische ILD-Muster, serologische- und klinische Hinweise für die Diagnose sowie empfohlene technische Parameter und Nachverarbeitungsalgorithmen für die CT-Untersuchung sind in der Leitlinie tabellarisch zusammengetragen.2 Je nach radiologischen und klinischen Informationen gibt die Leitlinie dann weitere Empfehlungen, etwa für serologische und bronchoskopische Untersuchungen, und präsentiert diese auch in Form von Flowcharts.1
Für ILD-Patienten mit rheumatologischen Grunderkrankungen stehen inzwischen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Diese verfolgen einen immunsuppressiven oder (neuer) einen antifibrotischen Ansatz. Die Evidenzlage für ihren Einsatz ist jedoch noch immer dünn und stützt sich hauptsächlich auf Registerdaten, Fallserien und Einzelberichte. Daher besteht ein dringender Bedarf an kontrollierten Studien.2
Das gesamte Leitliniendokument können Sie hier frei zugänglich abrufen. Dort finden Sie auch einen ausführlichen Patienten-Fragebogen ILD und weiteres Zusatzmaterial.