AA-Amyloidose
AA-Amyloidose kann bei jeder chronischen Entzündungserkrankung auftreten. Rheumatische Erkrankungen, chronisch infizierte Wunden und chronisch entzündliche Darm- und Lebererkrankungen sind häufig die Ursache der Krankheit, die meist in den Nieren und Nebennieren, im Magen-Darm-Trakt, sowie in der Milz auftritt.
Dauerhafte oder periodisch erhöhte Entzündungszeichen erhöhen das Risiko der AA-Amyloidose unabhängig von den Symptomen der auslösenden Krankheit.
Nachgewiesen werden erhöhte Werte der Akute-Phase-Proteine CRP und SAA, die in der Leber unter Einfluss von IL-6 synthetisiert werden. TNF-alpha spielt bei entzündlich rheumatischen Erkrankungen zusätzlich eine große Rolle.
Patienten erleiden durch Ablagerungen der AA Amyloidose Nieren- und Leberschäden, sowie Schäden an Schilddrüse, Milz, Verdauungstrakt oder Herz.
Symptom ist bei der Amyloidose des Typs AA zusätzlich die Proteinurie, welche wiederum ein Nephrotisches Syndrom auslöst und so auch zu Hypoproteinämie und hypalbuminämischen Ödemen führen kann.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt meist durch eine Biopsie der Nebenniere, da diese mit hoher Wahrscheinlichkeit beteiligt ist.
Zur Untersuchung werden bei Patienten mit AA-Amyloidose oder dem Risiko dazu alle drei Monate das Blut und das Urin auf die Eiweißausscheidung untersucht, sowie mindestens einmal im Jahr die Bestimmung der Kreatinin-Clearance und Quantifizierung der Eiweißausscheidung im einer 24-Stunden-Sammelurin- Probe festgestellt.
Problematisch ist die Diagnose häufig, da auftretende Symptome der AA-Amyloidose auch im Zuge der primär diagnostizierten chronisch entzündlichen Krankheit auftreten können.
Therapie
Die Therapie erfolgt durch Behandlung der Grunderkrankung und des betroffenen Organs. Sie zielt darauf ab die klinischen Schübe zu unterdrücken und CRP-Werte im Normalbereich zu halten. Anakinra (Kineret®) hat bei einigen Patienten mit refraktären Fällen gute Ergebnisse gebracht. Bei CAPS kann Canakinumab (Ilaris®) und Anakinra (Kineret®) angewendet werden.
Liegt der Amyloidose ein Mittelmeerfieber zugrunde, kann Colchicin gute Ergebnisse erziehlen.
Zur Therapie gehört ebenfalls die Anpassung der Ernährung, um eine höhere Proteinaufnahme sicherzustellen.
Weitere Therapie-Möglichkeiten oder Notwendigkeiten sind Dialyse und Nierentransplantation.
Häufigkeit
Orphanet-Nummer
ICD 10-Code
weiterführende Links
Medikamente
| Name | Wirkstoff | Hersteller | ATC-Code |
|---|---|---|---|
| Thiotepa Riemser | C.T. PHINCO S.À.R.L. | ||
Orphan-Drug-Designation - Europa | |||
mögliche Symptome
- Nierenschaden
- Proteinurie
- Ödeme
- Hypoproteinämie
- Leberschaden
- Leicht vergrößerte Milz
- Verstopfung
- Durchfall
- Abnormer Herzrhythmus
- Niedriger Blutdruck