Muir-Torre-Syndrom

Das Muir-Torre-Syndrom ist eine seltene familiär und sporadisch aufretende Tumorerkrankung, die in der Literatur in bisher 205 Fällen beschrieben wurde. Sie ist charakterisiert durch Keratoakanthome, multiple Talgdrüsenneoplaisen und Karzinome innerer Organe.

Der Manifestationsgipfel der Malignose liegt bei durchschnittlich 53 Jahren. Etwa zehn Jahre vor dem Auftreten den inneren Tumore werden Hautveränderungen auffällig. 

Die Ursache des autosomal-dominant vererbten Syndroms ist eine Mutation des hMSh2-Gens mit konsekutiver Störung der DNA-Missmatch-Reparatur.

Etwa 60% der betroffenen Patienten entwickeln im Verlaufe der Krankheit Metastasen.