Kongenitales lobäres Emphysem

Bei einem Kongenitalen lobäre Emphysem (CLE) handelt es sich um eine Fehlbildung der Lunge, wobei sich der betroffene Lungenlappen überdehnt und somit eine Komprimierung und Verdrängung des umliegenden Lungengewebes verursacht. 

Die Symptome treten meistens in der frühen Kindheit auf. Sie werden ausgelöst durch Atemnot, meistens im Zusammenhang mit einer Infektion der unteren Atemwege, die den Rückstau von Luft verstärkt. 
In 40 % kommen Begleitfehlbildungen hinzu, insbesondere Herzfehler, Nierenfehlbildungen und Anomalien des Skelettsystems.

Eine Diagnose von CLE bei Erwachsenen, die in der Kindheit keine Symptome aufwiesen ist äußerst selten.
Am häufigsten ist der linke Oberlappen betroffen, gefolgt vom rechten Mittel -u. Oberlappen. Die Erkrankung tritt bei Jungen häufiger als bei Mädchen auf.

Begleitfehlbildungen können zudem auftreten (in etwa 40% der Fälle), hierzu gehören Nierenfehlbildungen, Anomalien des Skelettsystems und Herzfehler.