Die venöse okklusive Leberkrankheit bezeichnet eine Erkrankung der Leber, der ein Verschluss der kleinen Lebervenen zugrunde liegt. Die Okklusion der Lebervenen tritt meist durch toxische Schädigung der Lebersinusoide ein.
Es wurden Endemiegebiete gefunden, in denen eine Assoziation der Krankheit mit dem Konsum bestimmter Tees aus Pflanzen mit Pyrrolizidinalkaloiden besteht. In den Industrieländern ist die venöse okklusive Leberkrankheit häufig mit der Transplantation von hämatopoetischen Stammzellen assoziiert.
Die Krankheit kann auch nach Chemo- oder Strahlentherapie auftreten. Sowohl Kinder als auch Erwachsene können betroffen sein. Als Folge der Okklusion kommt es zu einer schmerzhaften Hepatomegalie, Ikterus und Flüssigkeitsretentionen, erkennbar an Gewichtszunahme, Ödemen und Aszites.
Im weiteren Verlauf können Gerinnungsstörungen und eine hepatische Enzephalopathie als Zeichen eines Leberversagens sowie eine Einschränkung der Nierenfunktion auftreten. Differenzialdiagnostisch kommen Hepatitiden oder eine Graft-versus-Host-Reaktion nach Transplantation in Betracht.
Als primäre Ursache wird eine Läsion der Endothelzellen in den Lebersinusoiden angenommen. Diese führt zu nicht-thrombotischen Verschlüssen der Lebervenen mit konzentrischen subendothelialen Wandverdickungen.
Der Verlauf der Erkrankung ist je nach Ursache variabel. Kommt es in Folge zu einem Multiorganversagen oder zu schweren bakteriellen Infektionen beträgt die Mortatilät bis zu 90%.