Von-Willebrand-Syndrom

Das von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist eine erbliche Blutungsneigung, die sich in hämorrhagischen Diathesen manifestiert. Es liegt eine quantitative, strukturelle oder funktionelle Veränderung des Von-Willebrand-Faktors (VWF) vor (benannt nach dem finnischen Arzt Erik Adolf von Willebrand).

Zwei hauptsächliche Gruppen werden unterschieden: Die quantitativen Störungen (partieller Mangel, Typ 1; vollständiger Mangel, Typ 3) und qualitative Störungen (Typ 2) mit mehreren Untertypen. Der Typ 1 wird autosomal-dominant vererbt, während Typ 2 und 3 autosomal-rezessiv weitergegeben werden.

Männer sowie Frauen sind gleichermaßen von der Krankheit betroffen. Häufig wird die Krankheit zu spät diagnostiziert, da Ausprägung und Schwere sehr verschieden sein können. Die häufigsten Symptome sind Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Hämatome und Hämarthrosen.

Frauen leiden unter verstärkten Menstruationsblutungen oder Blutungskomplikationen bei der Entbindung. In schweren Fällen kommt es zu Blutungen im Magen-Darm-Trakt oder Nierensystem und Muskelblutungen.