Sie kann Entzündungen und Schwellungen an ganz unterschiedlichen Organen hervorrufen und geht mit entsprechend vielfältigen Symptomen einher – und doch liegt einer so genannten IgG4-assoziierten Erkrankung vermutlich ein Krankheitsmechanismus zugrunde. Denn stets finden sich in den betroffenen Geweben eine hohe Zahl IgG4-produzierender Plasmazellen. Ursachen und Auslöser des Syndroms sind noch immer weitgehend unbekannt, und auch über die optimale Therapie herrscht noch Unklarheit, denn kontrollierte Studien fehlen. Umso wichtiger seien daher Erkenntnisse aus beschreibenden Studien, betont die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh).
In der Mehrzahl der Fälle wird eine IgG4-assoziierte Erkrankung daher – ebenso wie andere Rheumaformen – zunächst mit entzündungshemmenden Glucocorticoiden behandelt. "Dadurch bessern sich die Symptome meist deutlich", sagt Prof. Dr. med. Hanns-Martin Lorenz, Präsident der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie. Häufig flamme die Erkrankung jedoch nach dem Absetzen der Medikamente wieder auf. Um die Dosis der nebenwirkungsreichen Glucocorticoide verringern oder die Mittel ganz absetzen zu können, haben sich moderne Biologika bewährt, die in der Regel hochwirksam sind und das Ausschleichen erleichtern. Etwas weniger effektiv scheinen Immunsuppressiva wie Methotrexat zu sein, die bei anderen entzündlich rheumatischen Erkrankungen gute Erfolge erzielen.
Welche Therapie gegen eine IgG4-assoziierte Erkrankung eingesetzt wird, hängt hauptsächlich von den betroffenen Organen ab. "Hautveränderungen oder Entzündungen der Speicheldrüsen werden deutlich seltener mit Glucocorticoiden behandelt als eine IgG4-assoziierte Erkrankung mit Nierenbeteiligung", nennt Professor Lorenz ein Beispiel und verweist auf eine umfangreiche Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2016, die den weltweiten Status quo der Behandlung zusammengefasst hat. Daraus lässt sich auch ablesen, dass in Asien rund doppelt so viele Patienten unbehandelt bleiben wie in Europa. Diese Praxis des beobachtenden Abwartens mündete bei immerhin 43 Prozent der Patienten in einer spontanen Remission. "Solche Studien liefern wertvolle Informationen zu betroffenen Organen, Erkrankungszahlen, den derzeit angewandten Therapien und deren Erfolgen", sagt Professor Lorenz, Leiter der Sektion Rheumatologie am Universitätsklinikum Heidelberg und medizinisch-wissenschaftlicher Leiter des ACURA-Rheumazentrums Baden-Baden. Da die Genetik bei entzündlichen Erkrankungen eine wichtige modulierende Rolle spielt, ist unklar, ob diese asiatischen Daten auf unsere Patienten übertragbar sind. Sie sollten aber vor allem als Basis für das Design randomisierter, kontrollierter Studien betrachtet werden, in denen Therapien systematisch evaluiert werden. Solche und andere Forschungsbemühungen im Bereich der Rheumatologie zu fördern, ist der DGRh ein großes Anliegen. Über das Kompetenznetz Rheuma werden daher seit einigen Jahren Forschungsmittel für innovative Projekte vergeben, die rheumatologische Fragestellungen klinisch oder experimentell untersuchen.
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Quellen:
Brito-Zerón P. et al. Therapeutic approach to IgG4-related disease. A systematic review
Medicine(Baltimore).2016 Jun; 95(26): e4002
Published online 2016 Jul 1.doi:10.1097/MD.000000000000400